Centre de
Référence des Maladies Rares de la Surrénale

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Le Centre

Présentation du centre
Le centre est situé à l’hôpital Cochin à Paris.
Le coordinateur est le Pr Jérôme Bertherat.

Nos coordonnées :
Centre des Maladies Rares de la Surrénale
Service d'endocrinologie et des maladies métaboliques
Pôle Médecine Urgences Psychiatrie.
Pr Jérôme Bertherat
Hôpital Cochin,
Site Port Royal. bâtiment Copernic
123 boulevard de Port Royal
75014 Paris

Les missions du centre de référence
Les centres de référence pour la prise en charge des maladies rares ont été labellisés par le Ministère de la Santé dans les centres hospitaliers universitaires français afin d'améliorer la prise en charge des patients atteints de maladies rares. Nous avons été labellisés en octobre 2005. Nous nous occupons du diagnostic et du traitement. Nous avons également une activité de recherche clinique sur ces maladies. Le centre permet la collaboration des différents spécialistes nécessaires à la prise en charge de la maladie.

Les maladies rares concernées

  • Insuffisance surrénalienne périphérique ou maladie d’Addison : autoimmune, isolée ou dans le cadre des Polyendocrinopathies autoimmunes de type I- ou II, associant diabète, hypothyroïdie, insuffisance ovarienne, hypoparathyroïdie, vitiligo, etc. ; infectieuse (tuberculose ou autres); infiltrative (néoplasiques) ; iatrogène (surrénalectomie bilatérale, Op’DDD, etc.) ; génétique (Syndromes de résistance aux glucocorticoides, Adrénoleucodystrophie, Triple A,  SF-1, DAX…).
  • Insuffisance surrénalienne secondaire ou insuffisance corticotrope (corticothérapie, pathologies hypothalamo-hypophysaires de causes diverses).
    Carte de Soins et d'Urgence, Informations et conseils, Rupture d'approvisionnement de la carte d'urgence ministérielle, Recommandations patient, Recommandations médecins
  • Les déficits enzymatiques surrénaliens, encore appelés hyperplasies congénitales des surrénales.
    Déficit en 21 hydroxylase, déficit en 11-beta hydroxylase, déficit en 3 beta hydroxystéroïde déshydrogénase,…
    Carte de Soins et d'Urgence, Informations et conseils, Rupture d'approvisionnement de la carte d'urgence ministérielle, Recommandations patient, Recommandations médecins
  • Les incidentalomes surrénaliens.
  • Les Syndromes d’hypersécrétion surrénalienne :
    Syndrome de Cushing : Manifestations cliniques d’un état d’hypersécrétion chronique de cortisol en règle secondaire à des lésions d’origines variées : adénome hypophysaire corticotrope (maladie de Cushing, syndrome de Nelson) ; tumeurs endocrines avec sécrétion ectopique d’ACTH ; corticosurrénalome ; adénome surrénalien ; hyperplasie macronodulaire bilatérale ACTH-indépendante avec récepteurs illégitimes ; Syndrome de Cushing associé à la NEM 1, au syndrome de Mc Cune-Albright, au complexe de Carney.
    Adénome de Conn : Hyperaldostéronisme primaire par lésion cortico-surrénalienne bénigne unilatérale.
    Phéochromocytome : Hypersécrétion de catécholamines par des lésions médullo-surrénaliennes, sporadique ou familiale dans le cadre des NEM2, VHL, NF1, mutations des SDH.
    Corticosurrénalome.

L’équipe
Service du Pr Jérôme Bertherat,
Pôle Médecine Urgences Psychiatrie.
Hôpital Cochin,
Site Port Royal, bâtiment Copernic , 123 boulevard de Port Royal, 75014 Paris
Médecin coordinateur du centre :
Pr Jérôme Bertherat
Médecins endocrinologues d'adulte  :
Pr Jérôme Bertherat, Pr Xavier Bertagna, Dr Laurence Guignat,
Dr Rossela Libe, Pr Lionel Groussin.
Médecins gynécologues :
Dr Line Billaud.
Psychologue : Mme Charlotte de Bucy
L'équipe de diététiennes
Assistante sociale : Mme Laure Chartain au 01 58 41 18 86
L’équipe chirurgicale : Pr Bertrand Dousset.
L’équipe d’Obstétrique : Pr François Goffinet.

Les consultations au centre de référence
Centre d'appel  : 01 58 41 19 19, fax 01 46 33 80 60
Pour se rendre à la consultation, consulter les moyens d'accès et le plan de notre groupe depuis le portail de l'Assistance Publique Hôpitaux de Paris (APHP).

Les consultations en dehors du centre

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